Komorbidity a přidružená onemocnění
Naposledy aktualizováno: 05. 01. 2026
V klinické praxi se MCAS jako samostatná diagnóza vyskytuje
vzácně.
MCAS se pojí s řadou dalších chronických a multisystémových
onemocnění.
Žírné buňky jsou
rozmístěny
po
celém těle v pojivové tkáni podél cév a nervů a jejich nadměrná
aktivace tak často zhoršuje průběh ostatních přítomných onemocnění.
S některými z
nich sdílí společnou
patofyziologii.
Jindy se
pod
zavedenou diagnózou (zejména u funkčních poruch) ve skutečnosti skrývá
nerozpoznaná aktivace žírných buněk.
Pro lékaře je klíčové vnímat pacienta s níže uvedenými diagnózami jako rizikového pro MCAS, zejména pokud je jeho klinický obraz atypický nebo rezistentní na standardní terapii. Nebo naopak zkontrolovat pacienta s MCAS, jestli netrpí na níže uvedená onemocnění:
Další postakutní infekční onemocnění (PAIS)
Postakutní infekční syndromy (PAIS) představují chronická a multisystémová onemocnění, která se objevují po prodělaných infekcích, nejčastěji virových (např. EBV, enteroviry, SARS-CoV-2). V odborné literatuře se stále častěji popisuje významný překryv mezi těmito onemocněními. Pokud má pacient jedno z nich, velmi to zvyšuje pravděpodobnost, že má či v budoucnu získá další PAIS.
Rakouský off label seznam
-
Syndrom posturální ortostatické tachykardie (POTS, dg. G90.9):
Příznaky jako tachykardie, palpitace, presynkopa a dyspnoe bývají u pacientů s PAIS často způsobeny syndromem POTS.
Situaci navíc komplikují vazoaktivní mediátory (histamin, PGD2) uvolňované žírnými buňkami. Ty způsobují vazodilataci a zhoršují tachykardii, což lékaře často svádí k mylné diagnóze úzkosti či primárního kardiologického problému.
Při podezření na MCAS doporučujeme provést orientační vyšetření na POTS potřebujete pouze pulzní oxymetr a tlakoměr.
Samotnou diferenciální diagnostiku by však měl provést kardiolog (v rámci kardiologického vyšetření je vhodné vyloučit i prolaps mitrální chlopně) . Viz níže:Diagnostický protokol pro NASA lean test
Protokol pro provedení NASA Lean Testu k diagnostice POTS.
-
Další dysautonomie:
problémy s motilitou
(nevolnost, gastroparéza, zácpa), potíže s termoregulací, nadměrné či
snížené
pocení, citlivost na světlo
Z fakultních nemocnic, které se dysautonomií zabývají, víme pouze o FN Motol (neurologie) -
Myalgická encefalomyelitida (ME/CFS) | dg. G93.3
Ačkoliv pacienti s MCAS často zápolí s únavou a vyčerpáním, u pacientů s ME/CFS se navíc vyskytuje výrazné zhoršení symptomů po (i minimální) fyzické nebo kognitivní námaze.
Tento kardinální symptom se nazývá PEM (post exertional malaise). Zhoršení nastupuje během 12-72 hodin od námahy a trvá několik dní až týdnů, nebo může být i trvalé.
POZOR! pokud je přítomno PEM, je aktivační terapie (GET) přísně kontraindikována! Pacient musí striktně dodržovat svůj energetický limit, jinak hrozí další progrese onemocnění. Tento přístup se označuje jako „pacing“.
Poruchy pojivových tkání (hEDS / HSD) | dg. Q79.6
- Hypermobilní Ehlers-Danlosův syndrom (hEDS) a spektrum hypermobility (HSD): Poruchy pojivových tkání jsou u pacientů s MCAS velmi časté. Předpokládá se, že aberantní mediátory žírných buněk mohou ovlivňovat integritu tkání, nebo naopak genetická fragilita tkáně dráždí žírné buňky.
Časté komorbidity dle orgánových
soustav
Na základě rozsáhlých kohort pacientů se MCAS často skrývá pod nebo vedle následujících diagnóz:
Gastroenterologie
Dráždivý
tračník (IBS):
U
pacientů s refrakterním IBS (průjmy, křeče, zácpy) je
velmi
pravděpodobné, že potíže jsou ve skutečnosti způsobeny
nadměrnou
reaktivitou gastrointestinálních mastocytů, nikoliv
idiopatickou
funkční poruchou.
Potravinové
intolerance:
Zejména na histamin, lepek či laktózu,
často bez prokázané alergie IgE či celiakie (NCGS, non celiac
gluten
sensitivity).
Refluxní choroba jícnu
(GERD):
Pálení žáhy a dyspepsie, které
neodpovídají na léčbu inhibitory
protonové pumpy, mohou signalizovat potíže s aktivací mastocytů.
Gastroenterologie
Dráždivý
tračník (IBS):
U
pacientů s refrakterním IBS (průjmy, křeče, zácpy) je
velmi
pravděpodobné, že potíže jsou ve skutečnosti způsobeny
nadměrnou
reaktivitou gastrointestinálních mastocytů, nikoliv
idiopatickou
funkční poruchou.
Potravinové
intolerance:
Zejména na histamin, lepek či laktózu,
často bez prokázané alergie IgE či celiakie (NCGS, non celiac
gluten
sensitivity).
Refluxní choroba jícnu
(GERD):
Pálení žáhy a dyspepsie, které
neodpovídají na léčbu inhibitory
protonové pumpy, mohou signalizovat potíže s aktivací mastocytů.
Neurologie a revmatologie
Neuropatie tenkých vláken (SFN, Small Fiber Neuropathy): Často objektivizovatelný nález u pacientů s parestéziemi a bolestmi končetin.
Migrény: Chronické bolesti hlavy rezistentní na běžnou léčbu mohou být přímým důsledkem uvolňování mediátorů žírnými buňkami.
Sjögrenův syndrom: V diferenciální diagnostice je nutné pomýšlet na překryv se Sjögrenovým syndromem. Sicca příznaky (suchost sliznic) a zduření lymfatických uzlin mohou být projevem jak této autoimunity, tak chronické aktivace žírných buněk.
Chiariho malformace: U pacientů s hEDS výrazně častější než v běžné populaci Projevuje se mimo jiné bolestmi hlavy, svalovou slabostí ( může jít o důsledek útlaku míchy nebo mozkového kmene ). Lze ji zobrazit na MR mozku v sagitální rovině
Kraniocervikální nestabilita: Velmi často souběžná s hEDS, HSD a ME/CFS. Zahrnuje širokou škálu symptomů: od týlních bolestí hlavy, vertiga a tinnitu přes slabost končetin, hyperreflexii a parestézie až po projevy autonomní dysfunkce, jako je dyspnoe (dušnost), nauzea a synkopy. Intenzita těchto projevů bývá typicky vázána na polohu nebo rotaci krční páteře.
Jiné
Intersticiální cystitida: Často kultivačně negativní záněty močového měchýře.
Endometrióza a dysmenorea: Žírné buňky se hojně vyskytují v endometriu a přispívají k bolesti a zánětu.
Vícečetná chemická senzitivita (MCS): Přehnané reakce na pachy, chemikálie a léky.
Respirační
potíže:
Astma,
chronický kašel, dušnost (často s
normálním spirometrickým nálezem).
Tip pro anamnézu: Ptejte se pacienta s podezřením na MCAS nejen na alergie, ale cíleně na hypermobilitu kloubů, závratě po postavení (POTS) a chronické bolesti břicha či svalů. Tato konstelace je pro MCAS vysoce suspektní.
- Diferenciální diagnostika: Pokud máte pacienta s IBS, migrénami, který „na nic nereaguje“, zvažte MCAS.
- Terapeutický efekt: Léčba MCAS (stabilizace žírných buněk, antihistaminika) často vede ke zmírnění symptomů i u přidružených chorob.
Zdroje
-
MOLDERINGS, G.; Brettner, S.; Homann, J. et al. Mast cell activation
disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic
options.
Journal of Hematology & Oncology
. [online]. 2011, roč. 4, č. 1. [cit. 2025-12-29].
Dostupné z: [DOI] | [PubMed]
-
MOLDERINGS, G.; Haenisch, B.; Bogdanow, M. et al. Familial Occurrence of Systemic Mast Cell
Activation Disease.
PLoS ONE
. [online]. 2013, roč. 8, č. 9, s. e76241. [cit. 2025-12-29].
Dostupné z: [DOI] | [PubMed]
-
AFRIN, L.; Self, S.; Menk, J. et al. Characterization of Mast Cell Activation Syndrome.
The American Journal of the Medical Sciences
. [online]. 2017, roč. 353, č. 3, s. 207-215. [cit. 2025-12-29].
Dostupné z: [DOI] | [PubMed]
-
AFRIN, L.; Ackerley, M.; Bluestein, L. et al. Diagnosis of mast cell activation syndrome: a
global “consensus-2”.
Diagnosis
. [online]. 2020, roč. 8, č. 2, s. 137-152. [cit. 2025-12-29].
Dostupné z: [DOI] | [PubMed]
-
HOFFMANN, Kathryn. Postakute Infektionssyndrome und Erkrankungen.
In:
Krankheiten und klinische Erscheinungsbilder
[online]. Linz: Trauner Verlag, 2024
[cit. 2025-12-29].
Dostupné z: [Lékařská univerzita ve Vídni] (německy)
-
JACKSON, T.; Rosenfeld, W.; Ferguson, L. et al.
Chiari malformation (CM) and/or tethered cord, idiopathic mast cell activation syndrome (MCAS),
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS), and Postural Orthostatic Tachycardia syndrome (POTS): a new
pediatric
disease cluster.
Pediatrics
. [online]. 2019, roč. 144, č. 2, s. 467-467. [cit. 2025-12-28].
Dostupné z: [DOI]
-
HENDERSON, F.; Austin, C.; Benzel, E. et al. Neurological and spinal manifestations of the
Ehlers–Danlos syndromes.
American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics
. [online]. 2017, roč. 175, č. 1, s. 195-211. [cit. 2026-01-01].
Dostupné z: [DOI] | [PubMed]